Ces radiol. 2024, 78(2):120-124 | DOI: 10.55095/CesRadiol2024/016

Ojedinělá detekce AL amyloidózy pomocí scintigrafie srdce s 99mTc-DPD u pacienta s námahovou dušností a kardiálním selhánímPůvodní práce

Jiří Doležal1, Petr Liška1, Miloš Baše2, Jakub Radocha3, Marie Buncová4, Miloš Kubánek5
1 Oddělení nukleární medicíny LF UK a FN, Hradec Králové
2 Kadiologická ambulance, Rychnov nad Kněžnou
3 IV. interní klinika LF UK a FN, Hradec Králové
4 Pracoviště nukleární medicíny, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha
5 Klinika kardiologie, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha

Cíl: Cílem tohoto sdělení je prezentovat velmi zajímavýpřípad detekce AL amyloidózy myokardu pomocí scintigrafie srdce s 99mTc-DPD u 73letého pacienta vyšetřovaného pro námahovou dušností akardiální selhávání.

Metodika: UZ srdce zjistilo hypertrofii levé srdeční komoryse sníženou systolickou funkci levé srdeční komory. Pacient následněabsolvoval koronarografii s normálním nálezem v koronárním řečišti. Bylovysloveno podezření na amyloidózu myokardu a indikována scintigrafie myokardus 99mTc-butedronátem. Aplikovaná aktivita 99mTc-DPDčinila 700 MBq intravenózně. Byla provedena planární scintigrafie a SPECThrudníku za 3 hodiny po i.v. aplikaci radiofarmaka.

Výsledky: Zobrazila se difuzně zvýšená akumulace radiofarmakav myokardu levé a pravé srdeční komory. Intenzita akumulace RF odpovídalastupni 3 podle Perugini škály. Vyšetření svědčilo pro průkaz amyloidu vmyokardu. K diferenciální diagnostice transthyretinové a AL amyloidózy bylaprovedena imunoelektroforéza bílkovin z krevního séra a moči spolu svyšetřením na volné lehké řetězce imunoglobulinů. Byla prokázána patologickáhladina volných řetězců lambda a detekován paraprotein IgG lambda 6,5 g/l.Byla doplněna endomyokardiální biopsie, která potvrdila AL amyloidózu myokardutypu lambda. Byla nasazena biologická léčba daratumumabem v kombinaci sbortezomibem, cyclofosfamidem a dexametazonem, která vedla ke stabilizacistavu.

Závěr: Scintigrafie myokardu s 99mTc-DPD je vysocesenzitivní metodou pro diagnostiku transthyretinové amyloidózy srdce, můževšak být falešně pozitivní u AL amyloidózy. U všech pacientů se srdečníamyloidózou je proto třeba vyšetřit přítomnost monoklonální gamapatie pomocíimunoelektroforézy séra a moči spolu s vyšetřením volných řetězcůimunoglobulinů. Při abnormálním výsledku těchto testů je třeba verifikovat typsrdeční amyloidózy biopticky.

Klíčová slova: amyloidóza, srdce, 99mTc-DPD, scintigrafie

Zveřejněno: 1. červen 2024  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Doležal J, Liška P, Baše M, Radocha J, Buncová M, Kubánek M. Ojedinělá detekce AL amyloidózy pomocí scintigrafie srdce s 99mTc-DPD u pacienta s námahovou dušností a kardiálním selháním. Ces radiol. 2024;78(2):120-124. doi: 10.55095/CesRadiol2024/016.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Ruberg FL, Berk JL. Transthyretin cardiac amyloidosis. Circulation 2012; 126(10): 1286-1300. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Maurer SM, Elliott P, Comenzo R, et al. Addressing common qustions encoutered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation 2017; 135(14): 1357-1377. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Siddiqi OK, Ruberg FL. Cardiac Amyloidosis: an update on pathophysiology, diagnosis and treatment. Trends Cardiovasc Med. 2018; 28(1): 10-21. doi:10.1016/j.tcm.2017.007.004 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Torres-Courchoud I, Martínez-Gil R, Aibar-Arregui MA, et al. Cardiac Involvement Secondary to a Familial Form of Transthyretin Amyloidosis Resulting From the Glu54Gln Mutation. Rev Esp Cardiol. 2017; 70(4): 297-299. doi:10.1016/j.rec.2016.07.001 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Gertz MA, Benson MD, Dyck PJ, et al. Diagnosis, prognosis and therapy of transthyretin amyloidosis. J Am Coll Cardiol. 2015; 66(21): 2451-2466. doi:10.1016/j.jacc.2015.09.075 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Pika T, Vymětal J, Metelka R, et al. Postižení srdce při AL amyloidóze. Interní Med. 2008; 10(10): 466-469.
    7. Gillmore JD, Damy T, Fontana M, et al. A new staging system for cardiac transthyretin amyloidosis. Eur Heart J. 2017; 39(30): 2799-2806. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Cornwell GG 3rd, Murdoch WL, Kyle RA, et al. Frequency and distribution of senile cardiovascular amyloid. A clinicopathological correlation. Am J Med. 1983; 75(4): 618-623. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Dubrey SW, Cha K, Anderson J, et al. The clinical features of immunoglobulin light-chain (AL) amyloidosis with heart involvement. Q J Med. 1998; 91(2): 141-157. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Perugini E, Guidalotti PL, Salvi F, et al. Noninvasive etiologic diagnosis of cardiac amyloidosis using 99mTc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid scintigraphy. J Am Coll Cardiol. 2005; 46(6): 1076-1084. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Hutt DF, Quigley AM, Page J, et al. Utility and limitations of 3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid scintigraphy in systemic amyloidosis. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2014; 15(11): 1289-1298. doi:10.1093/ehjci/jeu107 [Epub 2014 Jun 16]. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Quarta CC, Zheng J, Hutt D, et al. 99mTc-DPD scintigraphy in immunoglobulin light chain (AL) cardiac amyloidosis. Eur Heart J Cardiovascular Imaging 2021; 22(11): 1304-1311. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Andrikopolou E, et al. Nuclear Imaging of cardiac amyloidosis. J Nucl Cardiol. 2019; 26(2): 505-508. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. www.asnc.org/Files/Practice%20Resources/Practice%20Points/ASNC%20Practice%20Point-99mTechnetiumPyrophosphateImaging2016.pdf
    15. Zoller M., Hajnos G., Burkhard R, et al. 99mTc-DPD-scintigraphy with intense uptake in fat tissue caused by AL-amyloidosis. Eur J Nucl Med Mol Imging 2016; 43(12): 2269-2270. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Persia-Paulino YR, Cuevas-Perez J, Fernandez-Asensio R, et al. Unusual high 99mTc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid (99mTc-DPD) tracer deposition on a heart scintigraphy in a patient with AL amyloidosis: A case report. J Nucl Cardiol. 2021; 28(3): 1117-1125. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Tento článek je publikován v režimu tzv. otevřeného přístupu k vědeckým informacím (Open Access), který je distribuován pod licencí Creative Commons Attribution 4.0 International License (CC BY 4.0), která umožňuje distribuci, reprodukci a změny, pokud je původní dílo řádně ocitováno. Není povolena distribuce, reprodukce nebo změna, která není v souladu s podmínkami této licence.


    Zpět na obsah