Česká radiologie - Czech Radiology
- AKTUÁLNÍ ČÍSLO
- VYDANÁ ČÍSLA
- VYHLEDÁVÁNÍ
- PERIODIKUM
- REDAKČNÍ RADA
- PŘEDPLATNÉ
- INZERCE
- POKYNY
PRO AUTORY - INSTRUCTIONS
FOR AUTHORS
ISSN 1210-7883
Kazuistika
Ces Radiol 2013;67(1): 35 -38
PROGRESIVNÍ MULTIFOKÁLNÍ LEUKOENCEFALOPATIE U NEMOCNÉ S ROZTROUŠENOU SKLERÓZOU LÉČENOU NATALIZUMABEM
PROGRESSIVE MULTIFOCAL LEUKOENCEPHALOPATHY IN PATIENT WITH MULTIPLE SCLEROSIS TREATED BY NATAUZUMAB
Ivana Štětkářová1, Eva Medová1, Veronika Bučilová1, Josef Vymazal2
1 Neurologická klinika 3. LF UK a FNKV, Praha
2 Radiologické oddělení Nemocnice Na Homolce, Praha
SOUHRN
Štětkářová I, Medová E, Bučilová V, Vymazal J. Progresivní multifokální leukoencefalopatie u nemocné s roztroušenou sklerózou léčenou natalizumabem
Natalizumab (monoklonální protilátka) je v současné době indikován jako lék druhé volby u relabující-remitující formy roztroušené sklerózy (RR-RS). Závažným a potenciálně fatálním nežádoucím účinkem této léčby je progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML), která patří k vzácným oportunním infekcím mozku. Je vyvolána JC virem (JCV). Dochází k progredujícím zánětům bílé hmoty v mnoho četných lokalizacích mozku. Vysoké riziko vzniku PML zahrnuje pozitivitu JCV v krvi, předchozí imunosupresivní léčbu a délku léčby natalizumabem více než 2 roky. Jedním z nejdůležitějších diagnostických metod je MRI, neboť může určit postižení mozku ve velmi raných fázích nemoci.
Prezentujeme nálezy 47leté pacientky s RR-RS, která byla pro progresi choroby poslední 3 roky léčena natalizumabem s velmi dobrým klinickým efektem. V posledním roce léčby se u pacientky vyskytl epileptický záchvat, v pozdějších fázích pak rychle probíhající deteriorace kognitivních funkcí a těžká kvadruparéza. V likvoru byl pozitivní nález kopií JCV, na MR byla diagnostikována splývavá ložiska frontálně, charakteristická pro PML. I přes okamžité vysazení léčby natalizumabem a následné zaléčení opakovanými plazmaferézami onemocnění PML progredovalo a pacientka zemřela za 2 měsíce od definitivního stanovení diagnózy.
PML je závažná komplikace léčby roztroušené sklerózy natalizumabem. Důležité je včasné rozpoznání příznaků této nemoci. Proto je nezbytné sledovat tyto pacienty podrobně klinicky a včas vyšetřit MR (zejména flair), aby se po stanovení diagnózy a zaléčení nemoci předešlo fatálním komplikacím.
Klíčová slova: roztroušená skleróza, natalizumab, progresivní multifokální leukoencefalopatie, JC virus
SUMMARY
Štětkářová I, Medová E, Bučilová V, Vymazal J. Progressive multifocal leukoencephalopathy in patient with multiple sclerosis treated by natalizumab
Natalizumab (monoclonal antibody) is currently indicated as a second line treatment for relapse-remitting multiple sclerosis (RR-MS). Serious and potential fatal side effect of this treatment is progressive multifocal leukoencefalopathy (PML), which belongs to rare brain infections caused by JC virus (JCV). There is a progressive inflammation of the brain white matter in multiple localizations. A high risk of developing PML includes serum JCV positivity, previous immunosuppressive treatment and duration of natalizumab treatment of more than two years. Magnetic resonance is one of the most important diagnostic methods because it can identify brain damage in the early stage of the disease.
We present 47-years-old female with RR-MS which has been successfully treated by natalizumab for three years with very good clinical outcome. In last year of treatment, patient experienced a seizure and in later stages progressive deterioration of cognitive function and severe quadriplegia. Positive JCV was found in cerebrospinal fluid. MR presented diffuse hyperintensive lesions located in frontal lobes. Despite immediate discontinuation of natalizumab treatment and subsequent daily plasma-exchange PML disease progressed and patient died within two months of the final diagnosis.
PML is a serious complication of natalizumab treatment in multiple sclerosis. It is important to recognize early signs and symptoms of this disease. Therefore, it is necessary clinically and morphologically monitor the patients in high risk of PML with repeated MR (especially flair sequence) to prevent fatal complication.
Key words: multiple sclerosis, natalizumab, progressive multifocal leukoencefalopathy, JC virus