Česká radiologie - Czech Radiology

Česká radiologie

Kazuistika


Ces Radiol 2019;73(4): 267 -270

Kongenitální plicní malformace (CPAM typ I), diagnóza dětského věku u dospělé pacientky

Congenital pulmonary airway malformation (CPAM typ I), children´s diagnosis in an adult patient

Jana Draganovičová1, Martin Hyršl1, Michal Jiroušek2, Ivo Hanke3, Helena Hornychová4, Eva Kočová1
1 Radiologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové
2 Plicní klinika LF UK a FN, Hradec Králové
3 Kardiochirurgická klinika LF UK a FN, Hradec Králové
4 Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN, Hradec Králové
Hlavní stanovisko práce:

Prezentujeme případ pacientky, které byla v šedesáti dvou letech diagnostikována kongenitální plicní malformace CPAM I. typu.

SOUHRN

Draganovičová J, Hyršl M, Jiroušek M, Hanke I, Hornychová H, Kočová E. Kongenitální plicní malformace (CPAM typ I), diagnóza dětského věku u dospělé pacientky

Diferenciální diagnostika jednostranných cystických útvarů v plicním parenchymu je široká. Příčinami mohou být emfyzematózní buly, posttraumatické změny, asymetrická fibróza s voštinou, … a v neposlední řadě i vzácné vrozené malformace. Naše kazuistika se věnuje 62leté pacientce, které byla jako náhodný nález diagnostikována objemná bula v levém horním laloku. V  diferenciální diagnostice figurovaly na prvním místě emfyzematózní změny, na druhém pak Swyerův-Jamesův syndrom. V širší diferenciální diagnostice přicházely v úvahu vrozené změny. Byla provedena resekce s nálezem kongenitální plicní malformace CPAM I. typu. Tato vzácná malformace je prekancerózou mucinózního karcinomu a vždy by měla být následována další dispenzarizace či dlená léčba.

Klíčová slova: bula, kongenitální plicní malformace

Major statement

Our case report presents a female patient who was diagnosed with congenital pulmonary airway malformation CPAM type I at the age of 62.

SUMMARY

Draganovičová J, Hyršl M, Jiroušek M, Hanke I, Hornychová H, Kočová E. Congenital pulmonary airway malformation (CPAM typ I), children´s diagnosis in an adult patient

Differential diagnosis of unilateral cystic lesions in pulmonary parenchyma is vast. The main causes are emphysematous bullae, posttraumatic lesions, asymmetric fibrosis with honeycombing, etc. But we can find even rare congenital malformations in the broader differential diagnosis. Our case report is presenting a 62 years old female patient in whom there was a great bulla in left upper lobe diagnosed as an accidentalfinding.TheSwyer-James syndrome and emphysematous bullae played the main role in the differential diagnosis. In the broader differential diagnosis, the congenital malformations were considered as possible. The patient underwent a resection and the final diagnosis was congenital pulmonary airway malformation type I. CPAM type I is a precancerto mucous carcinoma and the follow-up is necessary.

Key words: bulla, congenital pulmonary malformation


Celá stať v dokumentu PDF

Zpět