Česká radiologie - Czech Radiology
- AKTUÁLNÍ ČÍSLO
- VYDANÁ ČÍSLA
- VYHLEDÁVÁNÍ
- PERIODIKUM
- REDAKČNÍ RADA
- PŘEDPLATNÉ
- INZERCE
- POKYNY
PRO AUTORY - INSTRUCTIONS
FOR AUTHORS
ISSN 1210-7883
Kazuistika
Ces Radiol 2020;74(1): 19 -21
Mayer-Rokitanský-Kuster-Hauser syndrom
Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome
Jiřina Řezáčová1, Ondřej Dvořák2
1 Radiologická klinika, Fakultní nemocnice Hradec Králové
2Porodnická a gynekologická klinika, Fakultní nemocnice Hradec Králové
Hlavní stanovisko práce
Kazuistika seznamuje se vzácným gynekologickým syndromem spojeným s aplazií dělohy a horní části pochvy. Nejkomplexnější obraz této vady můžeme získat při vyšetření magnetickou rezonancí.
SOUHRN
ŘezáčovaJ, Dvořák 0. Mayer-Rokitanský-Kuster-Hauser syndrom
Mayer-Rokitanský-Kuster-Hauser (MRKH) syndrom patří mezi gynekologické malformace zapříčiněné přerušením embryonálního vývoje paramezonefrických (Mullerových) duktů vedoucí k aplazii či hypoplazii dělohy a proximální části vaginy. Nejkomplexnější obraz této vady můžeme získat při vyšetření magnetickou rezonancí, kdy zobrazíme rudimentární děložní pupeny umístěné při často ektopických ovariích, chyběni dělohy a hypoplazii vaginy. Klinicky se tento syndrom projeví primární amenoreou, dyspareunií či nemožností pohlavního styku pro aplazii vaginy.
Klíčová slova: anomálie Mullerových vývodů, aplazie dělohy, magnetická rezonance, primární amenorea
Major statement
This case reportinforms about rare gynecological syndrome associated with uterine and proximal vagina aplasia. MR is the most comprehensive noninvasive imaging modality of choice.
SUMMARY
Řezáčova J, Dvorak 0. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome
Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome is a malformation in female genital tract due to interrupted embryonic development of para-mesonephric (Muller) ducts leading to uterine and proximal vagina aplasia or hypoplasia. Magnetic resonance is the most comprehensive noninvasive imaging modality of choice to detail anatomical evaluation. We can depict rudimentary uterine buds associated with MRKH syndrome always maintained caudal relationship with ovary, uterine aplasia and vaginal hypoplasia. Ovaries or rudimentary uterine buds can be ectopic. Clinically this syndrome is manifested by primary amenorrhea, dyspareunia or inability to have intercourse due to vaginal hypoplasia.
Key words: magnetic resonance imaging, Mullerian anomalies, primary amenorrhea, uterine aplasia