Česká radiologie - Czech Radiology

Česká radiologie

Přehledový článek

Ces Radiol 2020;74(4): 246 -253

Moyamoya - radiodiagnostické a klinické charakteristiky vzácného onemocnění

Moyamoya - radiodiagnostic and clinical characteristics of the rare disease

Jiří Dostál1, Radek Tupý2, Jan Mraček1, Filip Heidenreich2, Vladimír Přibáň1
1 Neurochirurgická klinika LF UK a FN, Plzeň
2 Klinika zobrazovacích metod LF UK a FN, Plzeň
Hlavní stanovisko práce

Autoři chtějí seznámit odbornou veřejnost se zobrazovacími a klinickými charakteristikami raritní nemoci moyamoya a přispět tím i k zachycení více případů v naší populaci.

SOUHRN

Dostál J,Tupý R, MračekJ, Heidenreich F, Přibáň V. Moyamoya - radiodiagnostické a klinické charakteristiky vzácného onemocněni

Moyamoya je vzácné onemocnění způsobující progresivní stenotizaci terminálních úseků obou vnitřních karotid a jejich větví. V průběhu nemoci vzniká křehká síť kolaterál v povodí zejména střední mozkové tepny. V  terminálni fázi je zásobení mozku z vnitřních karotid nahrazeno výlučným zásobením mozku transdurálními spojkami ze zevních karotid. Název je japonským výrazem pro "obláček kouře", který připomínajíjemné mnohočetné bazálni kolaterály na angiogramu.

Výskyt nemoci je typický pro asijské země a záchyt v Evropě je raritní. Vysoká morbidita a mortalita je způsobena ischemickými nebo hemoragickými komplikacemi. Při časné diagnóze lze závažný průběh zvrátit. Léčba je výhradně chirurgická - jsou prováděny různé druhy revaskularizačních operací mozku bez porušení stávajících kolaterál.

Základem diagnostiky je DSA, podle níž lze hodnotit i pokročilost a formu nemoci. Nová zjištění posílila roli magnetické rezonance při diagnostikování choroby a přinesla další vhled do její patofyziologie. Výsledky funkčních vy- šetření mozku jsou nepostradatelnými faktory při indikaci operace. Neinvazivní angiografické zobrazovací metody přinášejí na současných moderních přístrojích informace o rozsahu onemocnenia také pomáhají s plánováním operace.

Vzhledem k nepoměru publikovaných případů a uváděné incidence se autoři domnívají, že část pacientů s nemocí moyamoya v naší populaci není zachycena. Cílem tohoto sdělení je seznámit odbornou veřejnost se vzácným onemocněním a  charakteristickými znaky zobrazovacích vyšetření.

Klíčová slova: bazálni kolaterály, EC-IC bypass, ivy sign, revaskularizace, Suzukiho klasifikace

Major statement

Authors wish to introduce imaging and clinical features of rare moyamoya disease and contribute to detection of more cases in our population.

SUMMARY

Dostál J, Tupý R, MračekJ, Heidenreich F, Přibáň V. Moyamoya - radiodiagnostic and clinical characteristics of the rare disease

Moyamoya is a rare disease which causes progressive stenosis of the terminal parts of both internal carotid arteries and their branches. During the course of the disease, a net of fragile collateralizing vessels forms in the territory of the middle cerebral artery. In the terminal stage, the brain blood supply from the internal carotid arteries is replaced by an exclusive blood supply from the transdural anastomoses from the external carotid arteries. The name is a Japanese expression for a "puff of smoke", which is resembled by the fine basal collateralizing vessels on the angiogram.

The occurrence of the disease is typical for Asian countries and it is rare in Europe. High morbidity and mortality is caused by ischaemic or hemorrhagic complications. In early diagnosed patients, severe course of the disease can be reversed .The treatment is exclusively surgical - it is based on various techniques of brain revascularization surgeries without damaging existing collateralizing vessels.

The gold standard of the diagnostics is the DSA. Based on the DSA, the stage and form of the disease can be assesed. New findings have strenghtened the role of the magnetic resonance imaging in the diagnostics of the disease and brought a new insight into the pathophysiology. The results of the brain functional studies are indispensable factors in the surgery indications. Non-invasive angiographic techniques on modern devices bring information about the extent of the disease and help with the pre-operative planning.

With regard to the numbers of published cases and claimed incidence, the authors believe, that part of the moyamoya patients can go unnoticed. The aim of this communication is to introduce imaging and clinical features of the rare moyamoya disease and contribute to detection of more cases in our population.

Key words: basal collaterals, EC-IC bypass, ivy sign, revascularization, Suzuki classification

Celá stať v dokumentu PDF

Zpět